Muita sairaudesta käytettyjä nimityksiä ovat mastikatorinen myosiitti (masticatory myositis), eosinofiilinen myosiitti (eosinophilic myositis) ja atrofinen myosiitti (atrophic myositis).
Mikä ihmeen mastikatorinen myosiitti?
Kyseessä on sairaus, joka aiheuttaa tulehduksen pään mastikatorisissa lihaksissa. Selvällä suomen kielellä sanottuna tulehdus on purulihaksissa/lihaksissa, joita käytetään pureskeluun ja hienontamiseen. Toisin sanoen kyseessä ovat koiran kasvojen lihakset kallon päällä ja sivuilla, mukaan lukien poskilihakset, jotka avustavat suun avaamisessa ja sulkemisessa. Näissä lihaksissa on uniikki rakenne, jota ei esiinny missään muualla koiran kehossa ja arvellaan, että koiran oma immuunijärjestelmä hyökkää näitä rakenteita kohtaan syystä tai toisesta.
Nämä ovat kaksi suurinta lihasta, joihin sairaus vaikuttaa. Kuvassa punaisella värillä m. temporalis (ohimolihas) kallon yläosassa ja m. masseter (puremalihas) posken alueella.
Mastikatorisen myosiitin yhteydessä ei yleensä esiinny muita neurologisia tai fyysisiä muutoksia (raajaoireet). Sairaus ilmenee yleensä leukakipuna tai kyvyttömyytenä avata leukoja. Sairaudesta on erotettavissa kaksi eri muotoa: akuutti ja krooninen. Yksikin akuutti sairastaminen voi johtaa tilan kroonistumiseen, mutta usein vaaditaan useita akuutteja jaksoja. Joissain tapauksissa akuuttikin jakso voi oireilla vain lievänä, jolloin se jää havaitsematta. Oirehdinta voi alkaa joko yht’äkkiä tai ilmetä vähitellen. Hoidon kannalta tärkeää on sairauden aikainen havaitseminen ja lääkityksen aloittaminen ennusteen parantamiseksi. Ilman hoitoa tai liian myöhään havaittuna koiralle voi kehittyä pysyvä leuan toimintahäiriö ja mahdollisesti merkittävää pysyvää lihaskatoa. Sairauden muuttumista krooniseksi tai kroonisen tilan etenemistä voidaan hidastaa tai se voidaan pysäyttää kortisonilääkityksen avulla. Sairaus ei ole kovin yleinen, joten tämä nostaa virhediagnoosien riskiä ja vaikeuttaa oikean diagnoosin löytymistä.
Akuutti muoto aiheuttaa kivuliasta purulihasten turpoamista (erityisesti m. temporal ja m. masseter). Yleensä oireet ovat molemminpuoliset, mutta voivat esiintyä myös vain toispuoleisesti. Lihakset ovat usein kivuliaat tunnustellessa ja koira voi vastustaa palpaatiota. Pää voi näyttää kauttaaltaan turvonneelta. Vilkkuluomet voivat olla näkyvillä ja silmät voivat ns. ”pullottaa päästä” (exophtalmos) silmän takana olevien lihasten turpoamisen seurauksena. Tämä voi johtaa näköhermon tulehdukseen ja näköhäiriöihin. Muita oireita ovat kuume, lisääntynyt kuolaaminen, suurentuneet imusolmukkeet kaulalla ja niskassa, suurentuneet sylkirauhaset ja nielurisat voivat turvota. Koira voi myös käyttäytyä poikkeavasti ja sillä voi olla syömisvaikeuksia.
Krooninen muoto on valitettavasti yleisempi ja siihen liittyy lihaskatoa (m. temporal, m. masseter). Tämä tarkoittaa lihaskudoksen korvautumista arpikudoksella. Lihaskato aiheuttaa poskien ja päälaen korostumista. Suun avaaminen tuottaa hankaluuksia. Silmät voivat joko pullottaa (turpoaminen) tai olla painuneina syvälle silmäkuoppiin (lihaskato). Koira voi muuten olla valpas ja hyvinvoivan oloinen.
Kroonisessa muodossa voi esiintyä useampia akuutin muodon oireita tai ei mitään niistä ja oireiden voimakkuus/näkyvyys voi vaihdella.
Lähes puolella mastikatorista myosiittia sairastavista koirista on havaittu silmämuutoksia, jotka vakavimmillaan ilmenevät näköhermon venymisenä ja sokeutena.
Diagnosointi
Sairaus diagnosoidaan kliinisten löydösten ja merkkien perusteella. Diagnosoinnissa on huomioitava mahdolliset muut samankaltaisia oireita aiheuttavat seikat, joita ovat mm. leuan sijoiltaanmeno, loiset, lääkkeet/myrkyt, lymfooma, hermotulehdus, kilpirauhasen vajaatoiminta tai kasvain, muut sidekudossairaudet (mm. polymyosiitti) tai nivelsairaudet, traumaperäiset syyt (vierasesine, murtumat, luutumisvirheet), jäykkäkouristus ja cushingin tauti.
Koiran suun, hampaiden ja silmien tutkiminen on tärkeää.
Koirasta on syytä ottaa myös verikokeita. Punasolujen määrä voi olla koholla. Valkosoluista varsinkin eosinofiilit voivat kohota sisäsyntyisen tulehduksen seurauksena. Luurankolihasentsyymi (kreatiinikinaasi) voi kohota varsinkin sairauden akuutissa vaiheessa. Kreatiinikinaasilla on lyhyt ”elinikä”, joten etenkin sairauden kroonisessa vaiheessa entsyymitaso voi olla normaali. Virtsassa saattaa olla proteiinia tai koira saattaa kärsiä vähäisestä anemiasta.
Muita sairauden diagnosointiin käytettäviä menetelmiä ovat EMG (elektromyografia, lihassähkökäyrä) ja lihasbiopsia. EMG antaa kuitenkin hieman epäspesifiä tietoa, sillä sen avulla ei voida erottaa myosiittia neurologisesta syystä. Lihasbiopsiaa voidaan käyttää solujen tilan ja arpikudosmuodostuksen määrän arvioinnissa ja sen perusteella voidaan antaa tarkempaa pitkäaikaisennustetta.
Biopsiaa harkitessa on harkittava näytteenoton hyötyjä ja haittoja, sillä toimenpide tehdään yleisanestesiassa ja sairauden oireet voivat vaikeuttaa hengitysputken asentamista ja/tai altistaa aspiraatiokeuhkokuumeelle.
Laboratoriolöydökset voivat kuitenkin olla normaalitasolla vaikka koira olisikin sairas.
Hoito
Hoito aloitetaan suurella kortisoniannoksella, jota pienennetään vähitellen. Hoidon onnistumisen ja pitkäaikaisennusteen paranemisen kannalta tärkeintä on lääkehoidon jatkaminen tarpeeksi pitkään (leukojen käyttö normaalitasolle tai lähelle sitä, kreatiinikinaasi normaali). Yleensä mastikatorinen myosiitti reagoi nopeasti kortisonihoitoon ja tällöin lääkitys saatetaan lopettaa liian pian. Pitkään jatkuva kortisonihoito vähentää uuden akuutin jakson mahdollisuutta ja ehkäisee akuutin muodon kroonistumista. Annostusta pudottaessa on tärkeää tarkkailla oireiden mahdollista voimistumista, jolloin annosta on taas nostettava. Myös kroonisen muodon hoitamisessa käytetään kortisonia (arpimuodostuksen hidastaminen/estäminen), mutta tällöin annokset ovat pienempiä. Jotkut yksilöt tarvitsevat lääkitystä koko loppuelämänsä ajan. Ensisijaisesti käytettävä lääke on prednisone, mutta mikäli sitä ei sivuvaikutusten vuoksi voida käyttää, muita vaihtoehtoja ovat mm. azathiprine, cyclosporine, colchine ja dexamethasone.
Vaikeassa tilassa voi olla syytä vaihtaa ruoka nestepitoiseen tai pehmeään ravinnonsaannin turvaamiseksi.
Aiemmin leukojen väkisin avaamista on käytetty yhtenä hoitomuotona, mutta nykyään se on ehdottomasti kielletty, sillä sen toimivuudesta mastikatorisen myosiitin hoitona ei ole näyttöä vaan se saattaa aiheuttaa lisävahinkoa. Koiraa tulisi kuitenkin kannustaa harrastamaan omatoimista ”fysioterapiaa”: lelujen ja luiden pureskelua lihasten vahvistamiseksi.
Komplikaatiot
Joillakin koirilla sairaus pahenee aina annosta pienentäessä ja tämä tarkoittaa pysyvän lääkityksen aloittamista.
Lihaskato ei automaattisesti ole merkki sairauden pahenemisesta vaan se voi olla kortisonihoidon sivuvaikutus. Muita kortisonihoitoon liitettyjä sivuvaikutuksia ovat mm. juomisen lisääntyminen (vedensaantia saatetaan joutua rajoittamaan), hyperkortisolismi, infektioalttius sekä mahahaava. Joillain yksilöillä lääkitys voi aiheuttaa pahempia oireita kuin itse sairaus.
Ennuste
Toipuminen on usein nopeaa ja pysyvää, mikäli hoito on aloitettu aikaisessa vaiheessa. Akuutin muodon hoitaminen suurilla annoksilla antaa yleensä hyvän ennusteen (relapsin mahdollisuus pienenee, leuan toimintakyky voi normalisoitua). Kroonisessa muodossa ennuste on huonompi ja se riippuu arpikudoksen määrästä sekä vasteesta lääkehoitoon. Kroonisessa muodossa leuan toimintaa voidaan parantaa, muttei täysin normalisoida ja lihaskato saattaa olla pysyvää.
Esiintyvyys
Mastikatorista myosiittia esiintyy yleensä isoilla roduilla ja se on yleisin nuorilla aikuisilla. Sairastuneiden keski-ikä on noin 3 vuotta, mutta sairautta on tavattu myös alle puolivuotiailla pennuilla. Mastikatorinen myosiitti on yhtä yleinen molemmilla sukupuolilla.
Tyypillisimpiä sairauteen sairastuvia rotuja ovat saksanpaimenkoira, dobermanni ja noutajat (varsinkin kultainen noutaja ja labradorit). Muita rotuja, joilla sairautta on esiintynyt: partacollie, sharpei, vanhaenglanninlammaskoira, sloughi, italianvinttikoira sekä cavalier kingcharlesinspanieli. Minkä tahansa rotuinen koira voi kuitenkin sairastua tähän. Myosiittia on esiintynyt muutamia tapauksia myös jämtlanninpystykorvalla ja harmaa norjanhirvikoiralla.
Cavalier kingcharlesinspanieleiden kohdalla on näyttöä perinnöllisyydestä, muilla roduilla vain epäilyjä tästä.
Eräs mielenkiintoinen seikka, joka kiinnitti huomion cavalierien kohdalla: on olemassa näyttöä useista pennuista, jotka ovat sairastuneet akuuttiin mastikatoriseen myopatiaan kymmenen päivän kuluessa rokotuksista.
Artikkelin on koostanut Essi Piironen
Lähteet:
http://www.ivis.org/proceedings/scivac/2005/Dewey5_en.pdf?LA=1
http://cavalierhealth.net/masticatory_muscle_myositis.htm
http://vetneuromuscular.ucsd.edu/publications/Melmed.pdf
http://www.michvet.com/library/neurology_masticatory_myositis.asp
http://www.curiohoundsigs.com/Health%20pages/masticatory_myositis_information.htm
